Si vous avez des symptômes ou si vous avez des questions, composez le 811 pour parler à une infirmière autorisée, 24 heures sur 24.

APERÇU

Qu’est-ce que l’anémie falciforme?

L’anémie falciforme, aussi appelée drépanocytose, est héréditaire (ce qui signifie qu’il s’agit d’une maladie familiale). Elle est causée par une forme anormale d’hémoglobine dans les globules rouges. L’hémoglobine transporte l’oxygène dans le sang. Cette maladie est plus courante chez les personnes originaires de l’Afrique, de la Méditerranée, des Caraïbes, du Moyen-Orient, de l’Asie du Sud-Est, de la région du Pacifique occidental, de l’Amérique du Sud et de l’Amérique centrale. Les globules rouges normaux sont ronds et souples. Chez les personnes atteintes d’anémie falciforme certains globules rouges peuvent devenir rigides, changer de forme et ressembler à une faucille ou un croissant de lune. Ces globules déformés ne se déplacent pas bien dans les petits vaisseaux sanguins. Cela peut arrêter ou ralentir la circulation du sang dans certaines parties du corps et réduire la quantité d’oxygène qui s’y rend. Les cellules falciformes (drépanocytes) vivent aussi moins longtemps que les globules normaux, ce qui peut entraîner un manque de globules rouges dans le corps. Dans la plupart des cas, l’anémie falciforme ne se guérit pas.

L’anémie falciforme peut causer ce qui suit.

• Mains et pieds enflés
• Jaunisse (peau et blanc des yeux jaunâtres)
• Anémie (capacité réduite du sang de transporter l’oxygène en raison de la diminution du nombre de globules rouges)
• Douleur intense
• Infections graves
• Dommage causé à certains organes

Qu’arrive-t-il aux globules rouges des personnes atteintes d’anémie falciforme et quels problèmes cela cause-t-il?

Quand les globules rouges des personnes atteintes d’anémie falciforme ne reçoivent pas assez d’oxygène, ils changent de forme. Ils s’allongent et se courbent. On dit qu’ils ressemblent alors à la lame d’un outil tranchant appelé « faucille ».

Les cellules falciformes peuvent rester coincées dans les vaisseaux sanguins et empêcher le sang d’atteindre certaines parties du corps. Cela entraîne de la douleur et, possiblement, des dommages à certains organes internes. Les vaisseaux sanguins bloqués dans les bras, les jambes, la poitrine ou l’abdomen peuvent causer une douleur intense. Les enfants souffrant d’anémie falciforme peuvent avoir plus d’infections, puisque leur rate est endommagée par les cellules falciformes. (Une des principales fonctions de la rate est de protéger contre l’infection.) Lorsque les globules rouges déformés empêchent la circulation du sang vers les organes et entraînent de la douleur et d’autres problèmes, on parle de « crise d’anémie falciforme » ou de « crises de douleur ».

Les vaisseaux sanguins bloqués dans le cerveau peuvent causer un accident vasculaire cérébral (AVC). Cela peut entraîner la mort de cellules dans le cerveau. L’AVC touche environ 1 enfant atteint d’anémie falciforme sur 10. Votre professionnel de la santé peut faire un test particulier pour savoir si votre enfant est à risque d’AVC. Si votre enfant est âgé de 2 ans ou plus, vous devriez demander à votre professionnel de la santé si le test est nécessaire. Si le test indique un risque plus élevé d’AVC, votre professionnel de la santé vous parlera de la possibilité de recevoir régulièrement des  transfusions sanguines. Si votre enfant présente une faiblesse dans un bras ou une jambe, s’il a un trouble de l’élocution (articulation des sons en parlant), s’il refuse de marcher ou s’il a un comportement inhabituel, il pourrait s’agir d’un signe d’AVC. Amenez-le immédiatement voir un professionnel de la santé.

SYMPTÔMES

Quand dois-je appeler le professionnel de la santé de mon enfant?

Vous devriez appeler votre professionnel de la santé immédiatement si vous ou votre enfant présentez les signes suivants.

• Mains ou pieds enflés
• Pâleur soudaine de la peau ou du lit des ongles.
• Peau ou yeux jaunâtres (jaunisse)
• Fièvre ou signes d’infection
• Abdomen (ventre) gonflé
• Fatigue soudaine et perte d’intérêt face à ce qui se passe
• Érection du pénis qui se prolonge
• Difficulté à entendre ou à voir
• Faiblesse d’un côté du corps ou changement soudain au niveau de la parole
• Mal de tête
• Difficulté à respirer
• Douleur dans les articulations, l’estomac, la poitrine ou les muscles ou démarche irrégulière (boiterie)

CAUSES ET FACTEURS DE RISQUE

Comment se développe l’anémie falciforme?

L’anémie falciforme est une maladie génétique (aussi appelée héréditaire). Il s’agit donc d’une maladie présente dans la famille. Elle est causée par la mutation du gène qui indique au corps de fabriquer de l’hémoglobine. L’hémoglobine est la molécule dans les globules rouges qui leur permet de transporter de l’oxygène. Pour être atteint d’anémie falciforme, l’enfant doit hériter du gène d’hémoglobine modifié des 2 parents. L’enfant est « porteur » de la maladie s’il hérite du gène normal d’un parent et du gène modifié de l’autre parent. La personne porteuse de l’anémie falciforme n’est pas atteinte de la maladie, mais elle peut quand même transmettre le gène modifié à ses enfants.

Qui sont les personnes atteintes d’anémie falciforme?

Au Canada, l’anémie falciforme touche surtout les personnes originaires ou qui ont des ancêtres venant de l’Afrique, de l’Amérique centrale (particulièrement Panama), de l’Amérique du Sud, des Caraïbes, des pays de la Méditerranée, de l’Inde ou du Moyen-Orient.

DIAGNOSTIC ET TESTS

Comment mon professionnel de la santé peut-il savoir si je souffre d’anémie falciforme?

Si vous êtes à risque à cause de vos antécédents familiaux (passé médical des membres de votre famille) ou de votre groupe ethnique, demandez à votre professionnel de la santé de vérifier si vous êtes porteur (si vous avez le trait drépanocytaire) ou atteint de la maladie. Votre professionnel de la santé demandera des analyses sanguines pour savoir si vous souffrez d’anémie falciforme.

Comment mon professionnel de la santé peut-il savoir si mon bébé souffre d’anémie falciforme?

Si vous êtes à risque, demandez à votre professionnel de la santé de vérifier si vous et votre partenaire sexuel êtes porteurs (vous avez le trait drépanocytaire) ou atteints de la maladie avant d’envisager une grossesse. Vous saurez alors s’il est possible que votre enfant soit atteint d’anémie falciforme. Votre professionnel de la santé pourrait vous demander de faire des tests génétiques. Si la grossesse est déjà commencée, des tests peuvent être faits pour le fœtus. En Nouvelle-Écosse et à l’Île‑du-Prince-Édouard, le dépistage de l’anémie falciforme est fait chez les nouveau-nés dans le cadre du Programme de dépistage néonatal des Maritimes.

TRAITEMENT

Comment traite-t-on l’anémie falciforme?

Comme l’anémie falciforme ne se guérit pas dans la plupart des cas, le traitement vise à soulager les symptômes et à prévenir les complications. Dans certains cas, une greffe de moelle osseuse peut guérir l’anémie falciforme, mais cette intervention est risquée et exige un donneur de moelle osseuse. On ne la suggère habituellement qu’aux personnes qui ont de graves symptômes ou de fréquentes complications.

Selon vos symptômes, votre professionnel de la santé vous recommandera les possibilités de traitement les mieux adaptées à votre situation. Il pourrait vous recommander des médicaments comme des antibiotiques et des analgésiques (antidouleurs) en vente libre ou d’ordonnance. Les transfusions sanguines peuvent aider à augmenter le nombre de globules rouges normaux et en santé dans le sang. Cela aide à réduire les symptômes. L’oxygénothérapie (respirer de l’oxygène dans un masque) peut aussi aider à réduire les symptômes.

Votre professionnel de la santé voudra probablement vous voir ou voir votre enfant souvent pour des prises de sang et pour vérifier s’il y a des complications.

Que puis-je faire d’autre pour gérer mes symptômes?

Un coussin chauffant, un bain chaud, du repos ou un massage peuvent aider à soulager la douleur. De la physiothérapie pour détendre et renforcer vos muscles et articulations peut aussi réduire la douleur. Le counseling, l’autohypnose et des activités qui vous empêchent de penser à la douleur (comme regarder la télévision ou parler au téléphone) peuvent aussi aider. Il est important d’avoir une attitude positive, de créer un milieu favorable et d’acquérir des habiletés d’adaptation pour mieux faire face à la maladie.

De forts liens familiaux et la présence d’amis proches peuvent être utiles. Un groupe de soutien peut aussi vous aider à affronter la maladie. Travaillez avec votre fournisseur de soins familial pour établir des objectifs qui vous permettront de faire face à vos symptômes. Participer plus activement à votre traitement vous aidera à mieux gérer la maladie.

COMPLICATIONS

Quels problèmes peut entraîner l’anémie falciforme?

Les cellules falciformes peuvent rester coincées dans les vaisseaux sanguins et empêcher le sang d’atteindre certaines parties du corps. Cela entraîne de la douleur et, possiblement, des dommages à certains organes internes. Les vaisseaux sanguins bloqués dans les bras, les jambes, la poitrine ou l’abdomen peuvent causer une douleur intense.

Lorsque les globules rouges déformés empêchent la circulation du sang vers les organes et entraînent de la douleur et d’autres problèmes, on parle de « crise d’anémie falciforme » ou de « crises de douleur ».

Les vaisseaux sanguins bloqués dans le cerveau peuvent causer un accident vasculaire cérébral (AVC). Cela peut entraîner la mort de cellules dans le cerveau. Si vous constatez qu’une personne atteinte d’anémie falciforme présente une faiblesse dans un bras ou une jambe, si elle a un trouble de l’élocution (articulation des sons en parlant), se elle refuse de marcher ou si elle a un comportement inhabituel, il pourrait s’agir d’un signe d’AVC. Amenez-la immédiatement au service des urgences.

Les personnes atteintes d’anémie falciforme peuvent avoir plus d’infections, puisque leur rate est endommagée par les cellules falciformes. (Une des principales fonctions de la rate est de protéger contre l’infection.)

PRÉVENTION

Comment puis-je prévenir une « crise d’anémie falciforme »?

La plupart du temps, vous ne saurez pas ce qui a causé votre « crise d’anémie falciforme ». Il y a habituellement plus d’une cause. Vous pouvez toutefois faire certaines choses pour tenter d’éviter d’avoir des crises.

• Adoptez un régime alimentaire équilibré. Votre professionnel de la santé pourrait aussi vous suggérer de prendre des suppléments d’acide folique pour aider au développement de nouveaux globules rouges.
• Limitez la quantité d’alcool que vous consommez.
• Ne fumez pas. Si vous fumez, arrêtez.
• Faites régulièrement de l’activité physique, mais pas au point de devenir très fatigué. Buvez beaucoup de liquide quand vous faites de l’activité physique.
• Buvez au moins 8 verres d’eau par jour, particulièrement quand il fait chaud.
• Réduisez ou évitez le stress. Communiquez avec votre fournisseur de soins si vous êtes déprimé ou si vous avez des problèmes à la maison ou au travail.
• Traitez toute infection dès qu’elle se présente. En cas de doute, communiquez avec votre professionnel de la santé.
• Essayez de ne pas avoir trop chaud, trop froid ou d’être très fatigué. Portez des vêtements chauds à l’extérieur lorsqu’il fait froid et à l’intérieur dans les endroits climatisés par temps chaud. Aussi, ne nagez pas dans de l’eau froide.
• Informez votre professionnel de la santé si vous croyez avoir un problème de sommeil, comme les ronflements ou l’arrêt de la respiration pendant de courtes périodes quand vous dormez (c’est ce qu’on appelle l’apnée).
• Si vous avez un autre problème de santé, comme le diabète, faites le nécessaire pour traiter et gérer le problème.
• Si vous êtes enceinte ou planifiez le devenir, obtenez des soins prénataux rapidement.
• Ne voyagez que dans des avions commerciaux. Si vous devez faire un voyage dans un avion non pressurisé, communiquez avec votre professionnel de la santé pour vous informer des précautions additionnelles à prendre.

POUR PLUS D’INFORMATION

Sickle Cell Disease Association of Atlantic Canada
https://sicklecellatlanticcanada.ca/

Association d’anémie falciforme du Canada
https://www.sicklecelldisease.ca/fr/